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Cardiomiopatia hipertrófica
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Cardiomiopatia hipertrófica

Você sabe diagnosticar e diferenciar de outras causas de hipertrofia do VE?

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jun 14, 2023
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Cardiomiopatia hipertrófica
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Autora: Maria Júlia Souto (cardiologista e fellow de imagem cardiovascular pelo Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia)

Imagine a seguinte situação no consultório:

Você recebe do seu paciente um ecocardiograma com aumento da espessura miocárdica do ventrículo esquerdo.

Imediatamente, diversas hipóteses começam a surgir na cabeça: será que é hipertensivo? Secundário a atividade física? Ou já preciso pensar em cardiomiopatia hipertrófica (CMH)?

É essa a investigação que iremos discutir hoje:

Quais os achados nos exames de imagem direcionam para o diagnóstico de CMH? E quais os possíveis diagnósticos diferenciais?


A Cardiomiopatia Hipertrófica

Essa é uma doença genética autossômica dominante que é resultado de mutações em genes que codificam proteínas do sarcômero. Ela acomete cerca de 1:200 a 1:500 pessoas.

Está longe de ser uma doença rara, por isso a relevância dessa Prime!

Digo mais: é a condição genética que acomete o músculo cardíaco mais comum, além de ser a principal causa de morte súbita em jovens (< 35 anos).

Quando suspeitar:

A apresentação clínica é extremamente variada, e pode ir desde pacientes assintomáticos que têm a suspeita por meio de um check-up ou pela história familiar, até episódios arrítmicos e morte súbita.

Em grande revisão publicada no JACC em 2022, Maron et al. propõem 5 perfis clínicos principais dos pacientes com CMH:

  1. Perfil clínico estável e benigno;

  2. Obstrução da via de saída do VE com sintomas de insuficiência cardíaca;

  3. Alto risco de morte súbita cardíaca por arritmias;

  4. Fibrilação atrial e alto risco para complicações embólicas;

  5. IC avançada não-obstrutiva em fase final (pode ser uma evolução da obstrutiva).

Imagem adaptada do artigo Maron, B.J. et al. J Am Coll Cardiol. 2022;79(4):372–389.

Apenas 10% dos paciente apresentarão mais de 1 desses perfis.

Por isso, a avaliação inicial com a definição deles será importante para o seguimento e definição do prognóstico.


Diagnóstico

Os critérios diagnósticos para CMH, segundo a última diretriz do ACC (2020) são:

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